Vasculitis, myalgie, myopathie, spierbiopsie - Richtlijn (2024)

Beoordeeld: 01-07-2010

Uitgangsvraag

Vasculitis en myalgie, myopathie en spierbiopsie

Aanbeveling

Een spierbiopt in het kader van vasculitis is aangewezen indien er sprake is van ernstige spierzwakte (betreffende spiergroep) of kuitpijn (bijv. biopt m. gastrocnemius), tenzij op een minder belastende wijze histologisch bewijs voor vasculitis verkregen kan worden. Een spierbiopt dient ook overwogen/verricht te worden als er sprake is van verdenking vasculitis, maar er geen orgaangericht biopt kan worden verricht c.q. geen ander orgaan is betrokken.

Bij het stellen van de indicatie van een spierbiopt en het verrichten van de beoordeling van spierbiopten dient rekening gehouden te worden met:

goede indicatie, d.w.z. een hogere a-priorikans op vasculitis, veelal een expert opinion; hoeveelheid spier verkregen met open chirurgische biopsie moet minimaal 1x1x1 cm zijn; tenminste 20 coupes over het gehele biopt worden opgesneden en beoordeeld; indien geen vasculitis aantoonbaar met eerder genoemde methode maar wel perivasculaire infiltraten aantoonbaar zijn, het materiaal verder geheel opsnijden; indien geen vasculitis aantoonbaar met eerder genoemde methode maar hoge a-priorikans op vasculitis, het spiermateriaal verder geheel opsnijden en beoordelen; het heeft de voorkeur om een spierbiopt af te nemen voor het starten van corticosteroïden.

Overwegingen

Bij deze uitgangsvraag werden geen overwegingen geformuleerd.

Onderbouwing

Niveau 4

Spierpijn en spierzwakte kunnen een uiting zijn van kleinevatenvasculitis.

D Mening van de werkgroep

Niveau 3

De opbrengst van een blind spierbiopt is als screeningmethode voor het stellen van de diagnose vasculitis minder dan 30%.

C Magistris, 1998; Prayson, 2002, 2006; Vital, 2006

Niveau 3

De opbrengst van een spierbiopt is hoog bij de aanwezigheid van een hoge a-priori kans op vasculitis van de kleine en middelgrote vaten indien sprake is van:

1. systemische verschijnselen van meerdere betrokken organen of neuropathie;

2. het spierbiopt van voldoende grootte is (1x1x1 cm);

3. er minimaal 20 coupes in sprongserie beoordeeld worden.

C Prayson, 2002, 2006; Vital, 2006; Voskuyl, 2003; Zwinderman, 2000

Niveau 4

Het heeft de voorkeur om een spierbiopt af te nemen voor het starten van corticosteroïden.

D Mening van de werkgroep

Myalgie en myopathie

Spierpijn (myalgie) en myopathie (spierzwakte al dan niet in combinatie met myalgie) kunnen een uiting zijn van vasculitis, echter beide symptomen zijn niet erg specifiek en sensitief voor vasculitis. De myopathische afwijkingen kunnen direct het gevolg zijn van inflammatoire vasculaire afwijkingen (in dat geval wordt gesproken van myositis), maar ook secundair aan de neurogene afwijkingen die kunnen optreden bij vasculitis syndromen. Systematisch onderzoek naar het voorkomen van myalgie en myopathie bij vasculitis ontbreekt en derhalve kunnen geen betrouwbare epidemiologische gegevens worden gemeld.

Spierbiopsie

In het algemeen verdient het de voorkeur om histologische bevestiging van vasculitis te verkrijgen met behulp van een biopt van een aangedaan orgaan (bijv. huid, nier, zenuw, neusslijmvlies, longen). Er kunnen zich evenwel omstandigheden voordoen dat geen orgaangericht biopt kan worden afgenomen, en dan is een niet-orgaangerichte biopsie (zogenaamde blinde biopsie) een mogelijkheid. Spierbiopsie is van de niet-orgaangerichte biopsiemethoden (naast rectumslijmvlies- en lipbiopsie) de meest gebruikte techniek [Voskuyl, 2003; Tribe, 1981; Flipo, 1994]. De diagnostische waarde van een spierbiopsie wordt echter als laag bestempeld (< 25%). Dit hangt overigens meer samen met de techniek van biopteren en het bewerken van het preparaat dan met de histologische interpretatie zelf. Factoren die de diagnostische waarde van spierbiopsieën bepalen, zijn o.a.:

  • de hoeveelheid spiermateriaal die wordt verkregen;
  • het ‘scattered’ voorkomen van vasculitisafwijkingen in spierweefsel;
  • aantal coupes dat wordt beoordeeld;
  • het verrichten van sprongseries bij het opsnijden van het materiaal.

De diagnostische opbrengst kan worden verhoogd tot 85% indien aan een aantal voorwaarden wordt voldaan:

  • goede indicatie, d.w.z. een hogere a-priorikans op vasculitis;
  • hoeveelheid spier verkregen met open chirurgische biopsie moet minimaal 1x1x1 cm zijn [Voskuyl, 2003];
  • ten minste 20 coupes (4 sprongseries met 5 coupes per serie) over het gehele biopt worden opgesneden en beoordeeld [Zwinderman, 2000];
  • indien geen vasculitis aantoonbaar met eerder genoemde methode maar wel perivasculaire infiltraten aantoonbaar zijn, het materiaal verder geheel opsnijden [Voskuyl, 1998];
  • indien geen vasculitis aantoonbaar met eerder genoemde methode maar hoge a-priorikans op vasculitis, het materiaal verder geheel opsnijden en beoordelen.

In hoeverre het spierbiopt moet worden afgenomen uit een symptomatische spier (d.w.z. pijn of zwakte) is onduidelijk, hetgeen wordt geïllustreerd doordat zowel in symptoomloze als uit symptomatische spieren vasculitis histologisch vastgesteld kan worden. Tenzij er sprake is van evidente spierzwakte, lijken eerder genoemde argumenten belangrijker voor de hoogte van diagnostische opbrengst van een spierbiopt dan het wel of niet aanwezig zijn van symptomen. Indienj er sprake is van invaliderende kuitpijn al dan niet in combinatie met koorts/ en huidafwijkingen, dan is een geïsoleerde vasculitis van de kuit mogelijk aanwezig. Een spierbiopt van de m. gastrocnemius is dan geïndiceerd [Khellaf, 2007].

De meest gebruikte techniek van spierbiopsie is de open chirurgische techniek, de zogenaamde huid-spier-fascie-biopsie, meestal ter plaats van de m. quadriceps femoris of de m. gastrocnemius [Voskuyl, 2003; Prayson, 2002]. Een alternatief voor de enkelvoudige open chirurgische spierbiopsie is een gecombineerde open chirurgische spierbiopsie uit de m. peroneus brevis met een zenuwbiopsie uit de nervus peroneus superficialis. De combinatie van dergelijke methoden verhoogt de opbrengst van de individuele biopsieplaatsen [Collins, 2000; Vital, 2006].

Behalve een open chirurgische spierbiopsie bestaat ook de mogelijkheid van een semi-open percutane spierbiopsie met een conchotoomtang of een naaldbiopsie [Dorph, 2001; Voskuyl, 2003; Magistris, 1998]. Deze vinden plaats via een incisie van huid en fascie, waarbij spierbiopten kunnen worden verkregen met een diameter variërend tussen de 3-5 mm voor de conchotoomtang en een lengte van 8-12 mm voor de naaldbiopsie. De diagnostische opbrengst van deze semi-open spierbiopsieën lijken ten opzichte van de open chirurgische biopsieën in het algemeen iets kleiner te zijn, waarschijnlijk als gevolg van de geringere hoeveelheid te verkrijgen materiaal. Het verrichten van spierbiopsieën op meerdere plaatsen kan de diagnostische opbrengst verhogen, en als zodanig kunnen open en semi-open spierbiopsieën beide een plaats hebben in de diagnostische work-up van vasculitis syndromen [Voskuyl, 2003; Prayson, 2006].

Voor histologisch onderzoek kan het spierweefsel het beste via isopentaan worden ingevroren. Dit levert niet alleen de beste morfologie, maar maakt ook enzymhistochemische kleuringen mogelijk, bijvoorbeeld ATP-ase kleuringen. Deze kunnen zeer informatief zijn, bij voorbeeld in geval van neurogene atrofie, die soms veroorzaakt wordt door vasculitis van (verzorgende vaten van) de aanvoerende zenuw. In de praktijk lijkt, indien het biopt niet in een centrum wordt genomen is directe formaline fixatie veiliger dan invriezen in vloeibare stikstof. Het risico op verlies van morfologie bij suboptimaal invriezen weegt zwaarder dan het verlies van enzymhistochemische mogelijkheden.

Het is uit de literatuur niet bekend in hoeverre het aantonen van vasculitis beïnvloed wordt door het gebruik van corticosteroïden. Om discussie hierover te vermijden kan het spierbiopt beter worden afgenomen voordat gestart wordt met corticosteroïden.

Er zijn geen literatuur gegevens omtrent de diagnostische opbrengst van spierbiopten bij alle soorten vasculitiden. Er is lijkt in eerste instantie geen indicatie te zijn voor spierbiopten bij de volgende primaire vasculitis syndromen, onder meer vanwege de afwezigheid van betrokkenheid van bloedvaten in spieren hierbij: reuscelarteriitis/ arteriitis temporalis, ziekte van Takayasu, ziekte van Kawasaki, syndroom van Cogan, ziekte van Henoch-Schönlein, hypocomplementemische urticariële vasculitis, ziekte van Behçet.

  1. 1 - Collins MP, Mendell JR, Periquet MI, Sahenk Z, Amato AA, Groinseth GS, et al. Superficial peronela nerve/peroneus brevis muscle biopsy in vasculitic neuropathy. Neurology 2000; 55: 636-43.

  2. 2 - Dorph C, Nennesmo I, Lundberg IE. Percutaneous conchotome muscle biopsy. A useful diagnostic and assessment tool. J Rheumatol 2001; 28: 1591-9.

  3. 3 - Flipo RM, Janin A, Hachulla E, Houvenagel E, Foulet A, Cardon T, et al. Labial salivary gland biopsy assessment in rheumatoid vasculitis. Ann Rheum Dis 1994 ; 53: 648-52.

  4. 4 - Khellaf M, Hamidou M, Pagnoux C, Michel M, Brisseau JM, Chevalier X, et al. Vasculitis restricted to the lower limbs: a clinical and histopathological study; Ann Rheum Dis 2007; 66: 554-6.

  5. 5 - Magistris MR, Kohler A, Pizzolato G, Morris MA, Baroffio A, Bernheim L, et al. Needle muscle biopsy in the investigation of neuromuscular disorders. Muscle and Nerve 1998; 21: 194-200.

  6. 6 - Prayson RA. Skeletal muscle vasculitis exclusive of inflammatory myopathic conditions: a clinicopathological study of 40 patiënts. Hum Pathol 2002; 33: 989-95.

  7. 7 - Prayson RA. Diagnostic Yield associated with multiple simultaneous skeletal muscle biopsies. Am J Clin Pathol 2006; 126: 843-8.

  8. 8 - Tribe CR, Scott DG, Bacon PA. Rectal biopsy in the diagnosis of systemic vasculitis. J Clin Pathol.1981; 34: 843-50.

  9. 9 - Vital C, Vital A, Canon M, Jaffe A, Viallard JF, Ragnaud JM, et al. Combined nerve and muscle biopsy in the diagnosis of vasculitic neuropathy. A 16-year retrospective study of 202 cases. J Peripheral Nerv Sys 2006; 11: 20-9.

  10. 10 - Voskuyl AE, Duinen SG van, Zwinderman AH, Breedveld FC, Hazes JMW. The diagnostic value of perivascular infiltrates in muscle biopsy specimens for assessment of rheumatoid vasculitis. Ann Rheum Dis 1998; 57: 114-7.

  11. 11 - Voskuyl AE, Hazes JM, Zwinderman AH, Paleolog EM, Meer FJ van der, Daha MR, et al. Diagnostic strategy for the assessment of rheumatoid vasculitis. Ann Rheum Dis. 2003; 62: 407-13.

  12. 12 - Zwinderman AH, Voskuyl AE, Schelhaas DD, Duinen SG van, Bas JM van der, Hazes JMW. Diagnostic strategies for histological examination of muscle biopsy specimens for the assessment of vasculitis in rheumatoid arthritis. Stat Med 2000; 19: 3433-47.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-07-2010

Laatst geautoriseerd : 01-07-2010

Geplande herbeoordeling :

Een levende richtlijn is een richtlijn waarvan het onderhoud op continue basis plaatsvindt, op grond van systematische monitoring van zowel de medisch wetenschappelijke literatuur als praktijkgegevens en door gebruikers van de richtlijn aangeleverde commentaren. Voor deze richtlijn is de volgende procedure voor het actueel houden opgesteld. De richtlijn vasculitis zal tweejaarlijks worden getoetst aan de wetenschappelijke ontwikkelingen door de werkgroep die in zijn huidige samenstelling zal doorgaan als een landelijke multidisciplinaire commissie. De multidisciplinaire commissie bestaat uit een kerngroep en een werkgroep. De kerngroep draagt de verantwoordelijkheid om tussentijdse peilingen bij de beroepsgroepen te verrichten naar behoefte voor herziening(en) van de huidige richtlijn.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:

  • Nederlandse Vereniging voor Reumatologie

Geautoriseerd door:

  • Nederlands Oogheelkundig Gezelschap
  • Nederlandse Internisten Vereniging
  • Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose
  • Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Nederlandse Vereniging voor Pathologie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Reumatologie

Algemene gegevens

Deze richtlijn is gestart met financiële steun van de Orde van Medisch Specialisten in het kader van het programma 'Evidence-Based Richtlijn Ontwikkeling (EBRO)'. In de laatste fase zijn de werkzaamheden bekostigd door de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie en de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie. Daarnaast heeft de Friedrich Wegener Stichting een financiële bijdrage geleverd aan de distributie van de richtlijnen in boekvoerm en de uitgave van een cd met beeldmateriaal met betrekking tot vasculitis.

Doel en doelgroep

Doel

De werkgroep die deze richtlijn heeft ontwikkeld, heeft zich tot doel gesteld meer duidelijkheid te verschaffen over de diagnose vasculitis en de verschillende aandoeningen die onder de noemer vasculitis vallen. Daarnaast heeft de werkgroep er naar gestreefd een beschrijving te geven van het optimale diagnostische traject van mensen bij wie aan vasculitis gedacht zou moeten worden. Het uiteindelijke doel hiervan is het bekorten van de tijd tot het stellen van de juiste diagnose en het eerder starten met de aangewezen behandeling.

Doelgroep

De richtlijn is bestemd voor leden van de medische beroepsgroep, zoals huisartsen, dermatologen, internisten, kinderartsen, kno-artsen, longartsen, mdl-artsen, neurologen, oogartsen, pathologen, radiologen en reumatologen. Deze richtlijn is geautoriseerd door de verenigingen die aan de ontwikkeling van deze richtlijn hebben bijgedragen. Daarmee is deze richtlijn deel geworden van de professionele standaard van de leden van die verenigingen.

Samenstelling werkgroep

De werkgroep vasculitis bestaat uit gemandateerde vertegenwoordigers van de beroepsverenigingen die betrokken zijn met de diagnostiek van vasculitis. Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, met een evenredige vertegenwoordiging van de diverse betrokken verenigingen en instanties. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging. In een later stadium van de richtlijnontwikkeling zijn patiënten aan de richtlijnwerkgroep toegevoegd.

De werkgroep ‘Vasculitis’ bestaat uit onderstaande personen, die allen namens hun wetenschappelijke verenigingen zijn afgevaardigd:

  • Dr. H.B. Thio, dermatoloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam, voorzitter
  • Dr. A.E. Voskuyl, reumatoloog, Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam, voorzitter
  • Dr. J.J.E. van Everdingen, directeur Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie, Utrecht en,algemeen secretaris Regieraad kwaliteit van zorg, secretaris vanaf september 2006
  • Mw. M.K. Tuut, epidemioloog, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht, secretaris tot september 2006
  • J.G. Bollemeijer, oogarts, Leids Universitair Medisch Centrum, Leiden
  • Dr. C.T. Buiter, kno-arts, Haren (Gn)
  • Prof. dr. J.W. Cohen Tervaert, internist-klinisch immunoloog, Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht
  • Dr. J.G.M.C. Damoiseaux, medisch immunoloog, Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht
  • Dr. R. Goldschmeding, patholoog, Universitair Medisch Centrum Utrecht, Utrecht
  • Dr. J.C. Grutters, longarts, St. Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein
  • Dr. A.H.M. Heurkens, reumatoloog, Meander Medisch Centrum, Amersfoort
  • Mw. dr. E.M.G.J. de Jong, dermatoloog, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen
  • Dr. J.J. Kolkman, mdl-arts, Medisch Spectrum Twente, Enschede
  • Dr. J.F. Meilof, neuroloog, Martini Ziekenhuis, Groningen
  • Prof. dr. P.M.T. Pattynama, radioloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. dr. A. van Royen-Kerkhof, kinderarts-immunoloog, Wilhelmina Kinderziekenhuis, Universitair Medisch Centrum Utrecht, Utrecht
  • Dr. C.A. Stegeman, internist-nefroloog, Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen

De heer P. Verhoeven is door de Friedrich Wegener Stichting afgevaardigd als vertegenwoordiger van de vasculitispatiëntenvereniging.

Met dank aan:

  • Mw. I. Coumou die de werkgroep tot 2008 ondersteunde
  • dhr. R.J. Borgonjen die haar taak heeft overgenomen.

In samenwerking met:

  • Nederlandse Federatie voor Nefrologie (NFI)
  • Nederlandse Vereniging voor Immunologie (NVVI)

Inbreng patiëntenperspectief

In 2002 heeft de Friedrich Wegner Stichting (FWS) in samenwerking met het Academisch Ziekenhuis van Maastricht een enquête gehouden onder 600 patiënten die bij patiëntenvereniging FWS zijn aangesloten. 478 retourneerden de enquête (80% respons)

De belangrijkste bevindingen waren:

    • Bij 65% van de patiënten duurde het meer dan 3 maanden voordat ze doorverwezen werden naar een specialist; gemiddeld duurde dit 13 maanden;
    • Eenmaal bij een specialist beland duurde het gemiddeld bijna 6 maanden voordat de juiste diagnose was gesteld;
    • Meer dan 70% van de patiënten werd na doorverwijzing naar een specialist door deze specialist doorverwezen naar een andere specialist;
    • Ten tijde van de diagnose waren gemiddeld 3,5 orgaansystemen aangetast;
    • De meest genoemde orgaansystemen ten tijde van de diagnose zijn: neus/neusbijholten, nieren, oren en longen. Ook de gewrichten en ogen doen vaak mee;
    • Artsen die ervaring hebben met vasculitis stellen significant sneller de diagnose;
    • Ten tijde van de doorverwijzing naar de specialist zit 25% al een paar weken in de ziektewet;
    • De kwaliteit van leven van vasculitispatiënten is lager dan 50 op een schaal van 0-100;
    • 96% van de patiënten heeft last van bijwerkingen tijdens de behandeling van de vasculitis;
    • De meest gerapporteerde bijwerkingen tijdens behandeling van de vasculitis zijn gewichtstoename, stemmingswisselingen, haaruitval, water- en zoutretentie en spierzwakte.

Visie patiëntenvereniging op de kwaliteitsaspecten van de diagnostiek bij vasculitis

Inleiding

De Friedrich Wegener Stichting (FWS) is de patiëntenorganisatie voor mensen met een primaire vasculitis, waaronder die vormen die onderwerp zijn van de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis. Het bekorten van de diagnosetijd is één van de speerpunten van de FWS omdat daardoor onnodige orgaanschade kan worden voorkomen. Een primaire vasculitis verloopt zonder behandeling in korte tijd fataal. Om voortschrijdende orgaanschade in een zo vroeg mogelijk stadium te stoppen is een snelle diagnose geboden. Toch duurt het diagnosetraject nog vaak erg lang.

Het diagnosetraject

Vasculitis is een relatief onbekende aandoening die zich in de aanloopfase vaak presenteert met weinig specifieke klachten. Hierdoor meldt de patiënt zich vrij laat bij de huisarts, die op zijn beurt pas na enige tijd doorverwijst naar een specialist. Doordat de ziekte betrekkelijk weinig voorkomt, denkt ook de specialist vaak niet direct aan vasculitis. Daar komt nog bij dat de specialist vaak onvoldoende bekend is met de nomenclatuur en classificatie van vasculitis en met het best mogelijke diagnosetraject.

In 2001 heeft de FWS in samenwerking met het Academisch Ziekenhuis Maastricht een enquête onder haar leden gehouden (600 vragenlijsten - 478 respondenten), die liet zien dat het bij 65% van de patiënten meer dan 3 maanden duurde voordat ze doorverwezen werden naar een specialist. Tegen die tijd werd 90% van de patiënten al in meer of mindere mate gehinderd bij het uitvoeren van normale activiteiten en zat 25% al een paar weken in de ziektewet.

Eenmaal bij een specialist beland duurde het gemiddeld bijna 6 maanden voordat de juiste diagnose was gesteld. Meer dan 70% van de patiënten werd na doorverwijzing opnieuw doorverwezen naar een andere specialist voordat de diagnose werd gesteld.

Dit lange diagnosetraject had voor patiënten tot gevolg dat ten tijde van de diagnose gemiddeld 3,5 orgaansystemen waren aangetast. Het gevolg daarvan was ondermeer dat patiënten hun kwaliteit van leven gemiddeld beoordeelden als niet meer dan 50 op een schaal van 0 tot 100.

Dezelfde enquête laat zien dat bij de juiste maatregelen het diagnosetraject sneller kan. Zo zakt bij specialisten die al eerder een patiënt met systeemvasculitis hebben gehad de gemiddelde diagnoseduur van 33 weken naar 19 weken.

Het is daarom dat de FWS de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis ziet als een uiterst belangrijke stap in de zorg voor toekomstige vasculitispatiënten.

Kwaliteitsaspecten

Om te komen tot een optimaal diagnosetraject bepleit de FWS de volgende maatregelen en kwaliteitscriteria:

De Richtlijn

    • De Richtlijn Diagnostiek Vasculitis zou voortdurend onder de aandacht moeten worden gebracht van zowel medisch specialisten als huisartsen;
    • Wetenschappelijk onderzoek zorgt voor voortschrijdend inzicht. Daarom zou de Richtlijn elke twee of drie jaar moeten worden aangepast aan de laatste inzichten;
    • Ook de patiëntenversie van de Richtlijn kan in dat tempo worden herzien en onder de aandacht worden gebracht.

De Huisarts

Snelle doorverwijzing naar een specialist is alleen mogelijk als:

    • De huisarts op de hoogte is van de Chapel-Hill-indeling van vasculitiden en het daarbij gehanteerde onderscheid tussen:
      • primaire en secundaire vasculitis;
      • lokale en systemische vasculitis;
      • wel of niet ANCA-geassocieerde vormen van vasculitis.
    • De huisarts op de hoogte is van die combinatie van klachten en symptomen die de verdenking van een systemische vasculitis rechtvaardigen. Patiënten met een actieve vorm van systemische vasculitis voelen zich doorgaans ziek en presenteren zich met klachten als algehele malaise, gewichtsverlies, vermoeidheid en verminderde eetlust. Bovendien is er vaak sprake van het syndroom febris e causa ignota. Bij febris e.c.i. is er sprake is van ten minste drie weken koorts met minimaal driemaal een rectale temperatuur van minstens 38,3 ˚C, waarbij na drie dagen van klinisch onderzoek of ten minste drie poliklinische controles, geen diagnose kan worden gesteld;
    • De huisarts ook in staat is om zo snel mogelijk door te verwijzen bij het vermoeden van een vasculitis. Belangrijk daarbij is dat de huisarts ook snel de juiste specialist(en) weet te vinden. Hiertoe moet een lijst met dergelijke specialisten voor iedere huisarts toegankelijk zijn.

De medisch specialist

Voor een adequate en snelle behandeling zou het goed zijn als:

    • Medisch specialisten op de hoogte zijn van de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis en de belangrijkste conclusies en aanbevelingen daarin;
    • Bij een vermoeden van vasculitis medisch specialisten met weinig of geen vasculitiservaring hulp in kunnen roepen van ervaren collega’s. Deze lijst van ervaren specialisten moet dan wel bekend en toegankelijk zijn;
    • Er een goede uitwisseling van kennis en ervaring is tussen specialisten met en zonder vasculitiservaring. Belangrijke uitkomsten van wetenschappelijk onderzoek kunnen expliciet onder de aandacht van perifere ziekenhuizen worden gebracht. De twee- of driejaarlijkse update van de Richtlijn kan hierbij een goed instrument zijn.

Naast het stellen van de feitelijke diagnose is het belangrijk dat de patiënt en andere betrokkenen:

    • Zorgvuldig worden geïnformeerd over de diagnose en het traject dat hen te wachten staat;
    • Worden gewezen op het bestaan van de FWS als bron van informatie, als behartiger van belangen van vasculitispatiënten en als een mogelijkheid voor lotgenotencontact. Primair communicatiekanaal daarbij is haar websitewww.vasculitis.nl;
    • Expliciet aandacht krijgen voor de sociaal-psychologische aspecten van de diagnose en gewezen worden op voorhanden zijnde hulp op dit gebied.

De patiënt en de mantelzorger(s)

Meer nog dan bij veel andere aandoeningen gaat het bij primaire vasculitiden om een complexe materie met veel variabelen en onbekenden. Nog te vaak ontbreekt het patiënten en direct betrokkenen daardoor aan een zelfbewuste, door kennis geschraagde houding die hen tot een gerespecteerd gesprekspartner maakt als het gaat om hoog opgeleide en vaak onder tijdsdruk werkende specialisten. Dit geldt zowel voor het traject voorafgaande aan de diagnose als voor de periode rond de diagnose.

Daarom is het uiterst belangrijk dat:

    • De patiënt zich goed kan informeren over alle aspecten die met de ontwikkeling van zijn ziektebeeld te maken hebben.

Registratie

Tot slot is de FWS van mening dat er:

    • Een meldingsplicht zinvol is voor elke nieuwe diagnose van een primaire vasculitis. Dit vanwege het gebrek aan voldoende epidemiologische gegevens over primaire vasculitiden in Nederland. Hiertoe zou een centrale database en een formele aanmeldingsprocedure moeten worden ontwikkeld;
    • Een lijst noodzakelijk is van alle medisch specialisten die ervaring hebben met primaire vasculitiden. Deze lijst bevat een indicatie over het aantal patiënten dat bij iedere specialist onder behandeling is.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

Voor publicatie is de richtlijn van commentaar voorzien en beoordeeld door de wetenschappelijke verenigingen die bij de ontwikkeling van deze richtlijn betrokken waren. De richtlijn is na vaststelling door de werkgroep door de verenigingen geautoriseerd, zodat deze richtlijn geldt als standaard voor de beroepsgroep. Deze richtlijn is onder andere verkrijgbaar bij de NVR, de NVDV en de andere deelnemende verenigingen. Een samenvatting van deze richtlijn wordt ter publicatie aangeboden aan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde.

Werkwijze

In het beginstadium van de ontwikkeling van deze richtlijn is het onderwerp van de richtlijn zoveel mogelijk afgebakend waarbij uitgangsvragen zijn vastgesteld. De werkgroep is opgesplitst in subgroepen per orgaan(systeem) met als doel de uitgangsvragen te beantwoorden en aanbevelingen voor de richtlijn voor te bereiden. Hiertoe is uitgebreid literatuuronderzoek verricht om zo veel mogelijk relevante artikelen te verkrijgen. Na selectie van de literatuur is het resultaat op gestandaardiseerde wijze geanalyseerd waarbij de inhoudelijke en kwalitatieve resultaten van de gevonden artikelen in evidence tabellen en toelichtende teksten zijn samengevat. Deze resultaten zijn besproken in de werkgroep, waarna aanbevelingen voor de praktijk zijn opgesteld.

Na vaststelling van de conceptrichltijn door de richtlijnwerkgroep is deze richtlijn voor commentaar verzonden naar de verenigingen van wie gemandateerde vertegenwoordigers zitting hadden in de werkgroep. Na verwerking van de commentaren is de richtlijn ter autorisatie aan de verenigingen voorgelegd.

Opbouw van de richtlijn

Elk hoofdstuk van de richtlijn is volgens een vast stramien opgebouwd, dat onderstaand is weergegeven. Het doel hiervan is om de richtlijn transparant te laten zijn, zodat elke gebruiker kan zien op welke literatuur en overwegingen bepaalde aanbevelingen zijn gebaseerd.

Uitgangsvragen

In subgroepen is gewerkt aan de uitwerking van de uitgangsvragen per orgaan(systeem). Binnen elk hoofdstuk worden deze vragen besproken:

1a. Welke orgaanklachten/symptomen kunnen passen bij een vasculitis van het betreffende orgaan? En hoe vaak?

1b. Welke klachten/symptomen buiten dat orgaan kunnen passen bij een vasculitis van het betreffende orgaan? En hoe vaak?

1c. Welke orgaanklachten/symptomen kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe vaak?

1d. Welke systemische klachten/symptomen kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe vaak?

2a. Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de orgaanvasculitis?

2b. Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de systemische vasculitis?

Inleiding

In de inleiding wordt kort geschetst wat het onderwerp van het hoofdstuk is en welke specifieke problemen in dit hoofdstuk aan bod komen.

Samenvatting literatuur

De antwoorden op de uitgangsvragen (derhalve de aanbevelingen in deze richtlijn) zijn voor zover mogelijk gebaseerd op gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Hiertoe werden relevante Nederlands-, Duits-, Frans- en Engelstalige artikelen gezocht door het raadplegen van bestaande richtlijnen over vasculitis en het verrichten van systematische zoekacties in de Cochrane Database, Medline en Embase. De literatuursearches zijn volgens de PICO-methode opgebouwd. Er is gezocht naar literatuur verschenen in de periode 1996 tot en met 2007.Voor de geïnteresseerde lezer zijn de zoekacties bij het CBO opvraagbaar. Deze zijn samengevat in Bijlage 5. Beschrijving van de literatuursearches.

Na het zoeken van literatuur is het resultaat hiervan door de werkgroepleden beoordeeld. In principe is bij de selectie op basis van abstract gekeken naar de inhoud van het abstract. Wanneer de mogelijkheid bestond dat de uitgangsvraag met het artikel zou kunnen worden beantwoord, werd het artikel geselecteerd.

De geselecteerde artikelen zijn door werkgroep beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs, waarbij onderstaande indeling is gebruikt.

Tabel 1. Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

Interventie

Diagnostisch accuratesseonderzoek

Schade/bijwerkingen*, etiologie, prognose

A1

Systematische review van ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau.

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten.

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontroleonderzoek, cohortonderzoek).

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd.

Prospectief cohortonderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohortonderzoek of patiëntcontroleonderzoek.

C

Niet-vergelijkend onderzoek.

D

Mening van deskundigen.

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

Conclusie

Het wetenschappelijk materiaal is samengevat in een conclusie, waarbij het niveau van het meest relevante bewijs is weergegeven. Hiervoor is onderstaande indeling gehanteerd:

Tabel 2. Niveau van conclusies

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of ten minste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

1 onderzoek van niveau A2 of ten minste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

1 onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

Aanbeveling

De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van de wetenschappelijke conclusie, waarbij de overige overwegingen in acht zijn genomen.

Referentie

Elk hoofdstuk eindigt met een literatuurlijst van de in dat hoofdstuk aangehaalde referenties.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.

  • Relevant voor patiënten
    • Patiënteninformatie - Vasculitis (uitgebreid)
    • Patiënteninformatie Vasculitis
  • Achtergrond en definities
    • Algemene inleiding
    • Verklarende woordenlijst / glossarium
  • Toepassen
    • NVK Samenvatting van de richtlijn
    • Samenvatting/Diagnostische stroomdiagram
  • Onderzoek
    • Voorstellen voor wetenschappelijk onderzoek
Vasculitis, myalgie, myopathie, spierbiopsie - Richtlijn (2024)

References

Top Articles
Latest Posts
Article information

Author: Lakeisha Bayer VM

Last Updated:

Views: 5662

Rating: 4.9 / 5 (49 voted)

Reviews: 80% of readers found this page helpful

Author information

Name: Lakeisha Bayer VM

Birthday: 1997-10-17

Address: Suite 835 34136 Adrian Mountains, Floydton, UT 81036

Phone: +3571527672278

Job: Manufacturing Agent

Hobby: Skimboarding, Photography, Roller skating, Knife making, Paintball, Embroidery, Gunsmithing

Introduction: My name is Lakeisha Bayer VM, I am a brainy, kind, enchanting, healthy, lovely, clean, witty person who loves writing and wants to share my knowledge and understanding with you.